Porphyria taratahi whakapeka: tohumate, te tātaritanga, maimoatanga

Ko te tino matatini, me te uaua mate ira, no te mea ki te tino te pehea o ratou he e taea. Ko tētahi taua mate he whakapeka porphyria taratahi. meinga tenei e mate tuku i roto i nei te maha o porphyrins i roto i nga piki toto. whakaaro tenei momo o te māuiuitanga e tetahi o te rongonui tino i roto i ngā momo katoa o te porphyria ira.

I roto i te mate i reira ko te haaputuputuraa o matū paitini i roto i whekau tangata. Nuinga o ngā wā pāngia māuiuitanga o te sex ataahua. A taea te pōreareatanga reira i te hapū, me te whanau.

tohutanga o te mate

Ki te whakawhanake i te manawanui porphyria taratahi whakapeka, tohu ngā:

• Ētahi te kōpā o te kiri.
• Polyneuritis (maha kino io).
• Ponana.
• Whero me te ngawhatanga o te kiri.
• Ähua me opupu i runga i nga wāhi kiri e te hunga tuwhera noa.
• Microcysts (kaha tōngāmimi iti, te wahi tuhia hara tamau o ona mahi).
• Āhotea.
• huringa pathological Organic i roto i te ate e pā tona taumahinga.
• Anemia.
• Pōroa.
• Mamae i roto i te puku, a ka he te reira rawa kaha. E haere tahi ratou i te whakapairuaki anō, me te ruaki.
• Ko te whakangaromanga o te pereti titi.
• Whakanuia pēhanga.
• whakararuraru, urination.
• Whakama, manukanuka, moemoea.
• Pāpāngia o uaua romahā.

Me kï reira e te tohu tuatahi kitea i roto i te tūroro 20 ki te 40 tau te pakeke i roto i te puka o te whakaeke. Ano, Ka taea te faahiti ratou maha ranei tupu kotahi anake i roto i te oraraa taatoa. Ki te whakawhanake i te mate whawhai, kia puta ai he takahi i runga i te wahi o te brainstem, karere cranial (oculomotor me kanohi), NS autonomic.

E kore whakakitea nga tohu o te porphyria kawe katoa. Hei tauira, 80% o ratou i taea ake kia kuware o te raruraru. He āhuatanga o te whakaeke mate ko e i roto i ona ahua katoa i roto i te mimi o te manawanui taui te tae, me te riro māwhero, parauri whero ranei.

He onge momo whakapeka o porphyria. whakahuatia tohutanga o te mate kei te rerekē.

tātaritanga māuiuitanga

I roto i te take o mate pērā i porphyria taratahi whakapeka, kia kia tupato tātaritanga. whakamahia nuitia whakamātautau taiwhanga o mimi, me te toto, kia e whakakitea te nui o porphobilinogen, porphyrin taumata i roto i te wē. Ki te he rerekē i te iti rawa kia kotahi tauira, kia whakaritea te manawanui he whakamātautau atu.

Hei tauira, he mea nui ki te hanga i te Radiography o te kōhao puku, e āwhina ki te tāutu i ileus. I tua atu, i reira e te tahi mau paearu tātaritanga ki te āwhina i te tātari rite tika rite taea:

1. I roto i te whawhai: ko te mimi e te tino tere excreted PBG me Ala.
2. I roto i te āta mo te tohu o te mahi whakaiti deaminase taea te hanga i roto i te murunga.

I roto i rānei take, kia waiho te tātaritanga pārōnaki ki mate maimoatanga i tino whai hua. Ki te mea kua kua hanga tika whakamātautau, ka ko whai hua te maimoatanga me te tatari te manawanui mō te mate (60% o te wā).

He mea nui hoki kia kua haere nga whakamātautau nga te mau melo katoa o te utuafare o te manawanui. E tauturu i tenei i roto i te heke mai ki te aukati i te whanaketanga o te porphyria i te uri.

Kia pehea te ko te mate?

Ko te tikanga o te whanaketanga o te māuiuitanga Ko te tino māmā. Heme - wahi pūmua-kore o te pūtoto - i raro i te mana o etahi āhuatanga e taea o e whakaahua ana i te taonga tino paitini. Te reira i, i roto i te tahuri, E haamou roa te kikokiko i raro i te kiri.

Nō reira, tīmata te taupoki ki te riro parauri, thinning. Neke atu i te wa, hipoki te kiri o te manawanui kei ki patunga me te tuwhenua, rawa, ki te te kitea reira ki te rā. Ko te take i te marama hihi katinga ai kino me papanga kia whakatarapi.

Whakawhanake, ka pā te tukanga mate te kiriwaho kore anake. pāngia hoki a te kopa cartilaginous o te ihu, taringa. Noatia, deforms reira ratou. Ko hopoi mai whakapeka porphyria taratahi kore mauiui o te tino, engari ano hoki hinengaro anake rite te tangata e kore e taea te titiro ki tona mata kanohi i roto i te whakaata.

take o

Whakapeka porphyria taratahi - he matatini, me te uaua o te mate. Ngā take mō te tona whanaketanga e whai ake nei:

1. predisposition ira: riro māuiuitanga te.
2. nui rawa te tere o te lipid peroxidation.
3. mate ate. Ko rawa pono o te kakā tenei.
4. paihana matū kaha ranei tai o konganuku taimaha.
5. pūtau Siderosis Kupffer.
6. He rota o rino i roto i te toto.
7. whakamahi roa o rongoā taimaha: barbiturates, hormones.
8. waipiro ma'i.

He aha ngā āhuatanga ka taea e whakanui ake i te mōrea o te mate?

Porphyria (aha te mea te reira - koe kē mohio) e taea te pōreareatanga e:

• He kai tino. Ia, rawa, ko te pikaunga nui i runga i te ate, takoto nei te ki te mahi atu atu i mua.
• Stress.
• Te fariiraa i te maha nui o taero.
• whakapā auau ki matū mōrearea.
• huringa hormonal tika ki te hapūtanga paheke ranei i roto i nga wahine.
• Matatini pathologies hopuhopu pērā i kakā C.
• kohi nui o waipiro.

e kore te mea māharahara e pā ana ki runga, me te mo ano, Me tika koe ki te whakakore i katoa o te āhuatanga kua whakarārangitia i runga ake, me te he āhua hauora ki te māuiuitanga.

outlook

Ki te pāngia te manawanui kei ki porphyria taratahi whakapeka, tei te waitohunga i runga i te tohu o te mau hopearaa karere. Wā faaore therapy tīmataria tohu i roto i 2-4 ra.

Ki te whakawhanakehia te manawanui nui neuropathy nekeneke, ka reira kia kia kore tohu ki te ngaro mō marama me tau. Ko te pakeke riro te tangata, te tairongo iti ki āhuatanga e meinga mate. Kua heke ia i te auau o te whakaeke.

Āhuatanga o te maimoatanga

Ki te pāngia te manawanui kei ki porphyria taratahi whakapeka, me hua te maimoatanga he hematologist me te tafe'anga. O te akoranga, kia ngātahi therapy. Kei roto te reira i:

• Plasmapheresis (purenga toto o tāoke ki te awhina o taputapu motuhake).
• Parenga i te rā tika.
• Splenectomy (tango o te kōateate).
• Whakamahia taero analgesic.
• Ko te whakamahi o taero ki raro te pēhanga toto.
• Whakamahia o te otinga te kūhuka mo e whaowhia.
• и "Рибоксин". Ko te whakamahi o taua raau taero rite pai denozinmonofosfat me "Riboksin".
• Mā te whakamahi i te taputapu e whai wāhi ki te tango o te kiri o porphyrins i te mimi.

Porphyria (aha te mea tenei - whakaahuatia i runga) titau te huarahi kōmitimiti ki te maimoatanga. Est kaupapa therapy taea e:

1. Hei timata, kia uru te manawanui ki te hōhipera. Tenei te mea e tika ana ki te aroturuki tonu te auau ngakau, pēhanga toto, me te tahi atu tohu faufaa.
2. He mea nui ki te tutakina tino nga āhuatanga katoa e tīmata te ähua o te mate.
3. Ki te kore kua ano i takoto te take tangohia o te huru pathological, ka taea e te hanga i te manawanui he whaowhia o te kūhuka. Heoi, āwhina tenei maimoatanga anake, ki te kahore he porphyria te whakaeke kaha.
4. He mea nui hoki ki hohoro tīmata maimoatanga manawanui te whakamahi i hemin. Whakapai ake i roto i tenei take, kia haere mai i muri i 2-4 maimoatanga.
5. Ko hoki whakakorenga o ngā tohu i te wahi nui o te tukanga maimoatanga. He mea tika ki te whai i te talena inu e kore e tupu i te manawanui maroketanga. Hoki te mamae Me paracetamol, me Pë whakapōauau (whakahaunga o te tākuta). Ka taea te whakamahi hoki i te maimoatanga o disorders ngakau, me ngā raruraru ki te pēhanga toto beta-blockers. Ki te mate kia mahi ki i te rongoā paturopi cephalosporins ranei.

whakarōpū General

Whakapeka porphyria taratahi ko taua momo:

1. Māuiuitanga meinga e te dehydratase hē.
2. coproporphyria tuku.
3. porphyria ngira.

He aha ngā rongoā e kore e taea e te kai?

kia puta whakapeka porphyria taratahi tika ki nga pānga o etahi raau taero. Na reira ko te reira e tika ana ki te mohio e o ratou kore e tangohia kia rite kore ki te whakapataritari i te whakaeke.

Na, ki te mea kua kua he tangata porphyria taratahi whakapeka, he tika rārangi tarukino rāhuitia ki te mohio i te ngakau:

• He taero tino kino, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" enei "Chloroquine."
• Pea mōrearea "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "erythromycin", "Spironolactone".

ārai mate

Kia aroha mai, e kore e taea inaianei whakaherea kaiwhakaako i te whānuitanga o ngā āraihia e taea te ārai i te mate. Heoi, e taea te whakamana i etahi tohutohu mo whānui te tautoko o te tinana:

1. Ko reira pai ki te hoatu ki runga kai paipa, me te inu.
2. He mea nui ki te kai aua kai, hei wāhanga o e roto i tino moni o huaora, rawa rōpū B
3. Tiakina tou kiri i te rā tika: mōhiti, kakahu kiia, pōtae potae ka tomo i te ara e hiahiatia ana ranei!
4. He pai ki te karo i te katoa o aua āhuatanga e taea tīmata te mumura.
5. He mea nui ki te kōrero i te mātanga, na i awhina ia ki te whiriwhiri i te kai pai.

Kei reira ētahi tūtohutanga whai hua o taote e me ū tonu te manawanui. Hei tauira, ki te mea i reira kia mau tonu te poroporo, ka e kia tuhituhia, Ko te mate e tangata.

Ko nga āhuatanga katoa e whakaratohia ana e te māuiuitanga. E noho hauora!