Maple mate tirikara mimi: he mate onge e tika ana ki te kino disorders neurological

Mate pereni tirikara - ko te mate iranga e pā nei te ki disorders pūkoro tinana o waikawa amino pērā i leucine, isoleucine me valine. Ratou kukū i roto i te fluids o te piki tinana tangata, meinga poisoning, ketoacidosis, haehae, me te ara pōroa.

kōrero

Hoki te wā tuatahi i roto i te tuhinga hauora mate pereni tirikara i roto i ngā pakeke i whakaahuatia ai i roto i te 1954 e te tākuta Menkes. ka te reira i tona ingoa no te mea o te kakara i rawe ki o te mimi i roto i tūroro. titiro kairangahau rite reira tahunga huka te rakau tirikara ranei. Tetahi, ingoa atu pūtaiao - he mate o waikawa branched.

Puta i te reira e pā ana ki kotahi katoa hou kotahi rau e rima tekau mano, no te mea te momo o te tupu o tenei ira - autosomal ngoikore. mate puta uaua, me te maha ngā i roto i mate i roto i te tamarikitanga.

etiology

Hoki te whanaketanga o te mate me ngā mātua e rua hei kawe o te ira mō te mahi dehydrogenase waikawa ārepa keto o branched-mekameka. I roto i te natura, ko tenei whākōkī i roto i ngā kai pūmua-taonga pērā i hua, te waiu, tīhi, kai, heihei me ētahi atu. He hou whanake atsidemiya organic, i te mea tino mōrearea hoki te pūnaha io.

Ko atu noa i roto i nga Hurai, Amish, Mennonites pereni mate tirikara mimi. Ko e tika ana ki te meka e ora ratou i roto i te rōpū pāpori kuiti tenei, a ka he te nuinga pea, ki te puta i waenganui i rawa distantly e pā ana, e te tikanga mau faaipoiporaa e te tūponotanga o te aroaro o nga matua o te ira mutated kawenga mo te utu o te amino waikawa piki tino.

tohu

Na roto i te rua o nga wiki i muri i whanau tika e taea te kitea i te tirikara mate pereni. Tohu he whanonga kore-tuku iho o te tamaiti: kei karanga ia tonu ata, e kore e kai, a maha ruakina mai fiefia ki, ara kia ruaki puta. Ki te ahunga whakamua o te haurangi puta haehae, faarahi reo uaua. whakakitea ana tēnei i roto i te tinana o te tamaiti kua unuhia, me te mea, "koromatua te raina", me waewae whiti i nga ponapona te. Tae noa te whanaketanga o opisthotonos.

Ki te haere tonu ngā mātua ki te tau'a ore i te mate, me te kore e karanga i te tākuta, te wāhanga i muri o te mate - he takahi o manawa me te mahara. riro puhoi tama, te kore o te kaupapa, taka ki te hiamoe, me te ka pōroa. disorders Neurological, ara ki te putanga pai noho hoki te ora. Tenei utu kore i e wā pāngia mate pereni tirikara. Tūroro Whakaahua matekiri, ka e te pouri tino, e whakaaturia ana te nuinga o ratou tamariki.

hāngai ana tātaritanga te i runga i te tātaritanga o te aroaro i roto i te mimi o te waikawa amino kore-kaha, me te i runga i te mau faaiteraa haumanu.

whakarōpū

Tei runga i te kaha o ngā tohu, me te tohu o te inertness dehydrogenase he maha ngā momo o te mate:

1. Classical. I muri noa iho i te whanautanga o te tamaiti āhua hauora, tika he torutoru ra, timata nga tohu ki te puta. Tuatahi ko te kore o te hiahia me te pato'iraa o te uma, ka mate taimaha, wā o apnea. Na ka clonuses kotahi, me te ka haehae clonic-toniki. mutu te reira ki te coma. mahi paru - iti iho i te rua ōrau.
2. Wā. Ko te mate e kore e whakaatu ano ki runga ki te ono marama, a tae noa ki runga ki te rua tau o te ora. whakawhitia te tikanga keu te mate kitakita viral ranei, werohanga he hua nui i roto i te nui o te pūmua i roto i te kai ranei. whakawhanake otirā tohumate. mahi paru - ki runga ki te rua tekau ōrau.
3. Tiaminzavisimaya. I roto i ona faaiteraa haumanu rite ki te puka mua. Ko te rerekētanga faufaa ko e whakamahia i roto i te maimoatanga o te huaora B1, e tino whakaiti te kukū o waikawa amino i roto i te mimi me te toto.

maimoatanga

Mai uru he tangata e ki te hōhipera i roto i te āhua o te paihana nui, ka tīmata ki te hamani he tika pereni mate tirikara mimi ki detoxification. Hoki tenei whakaaro, plasmapheresis, tātari peritoneal, huhu o ngā wāhanga toto, me te diuresis takoha me te hemosorption.

I muri stabilization o te manawanui timata ki te whakarite disorders pūkoro tinana. Tuatahi o te katoa ko reira he kai ki te ihirangi pūmua iti, i ētahi wā tūtohu te pare o te whāngai ū. haapa'oraa tino o te tika ki te kai, ka āwhina i ki te karo kino atu ki te pūnaha io.

Kua whakaaetia hangarau Modern tata whakaora i te tirikara mate pereni. fokotuu Pūtaiao me te whakatinana i roto i te raau taero mahi e whakakapi i te waikawa amino faufaa. ka mau tonu ratou i te taumata o te pākia i roto i te whānuitanga noa, faka'ehi'ehi mei poisoning noa ki te kai noa.

I roto i te hanganga ture ki te kupu tohutohu, me te maimoatanga wā ki te hōhipera e taea te tangata ora i te ora tonu. Kia aroha mai, kei te whanake tere disorders neurological i roto i ngā tamariki, a kahore e nga matua whai wā ki te mahi e tika ana.