Mēmeke uaua Duchenne me Becker: maimoatanga

mate ira no ki te rōpū o pathologies taimaha he uaua te maimoatanga o e tenei ra. I roto i enei abnormalities pūira e kitea ngā maumaui. He tokomaha o ratou i tohu neurologic. Tauira e te mēmeke uaua Duchenne, Becker. Ēnei mate whakawhanake i roto i te tamarikitanga, me te whai i te akoranga whakamua. Ahakoa nga moni o Neuroscience, he uaua ki te hamani i taua pathologies. he tika ki te pūira huringa e kua whakatakotoria i roto i te hanganga o te tinana tenei.

Whakaahuatanga o te mēmeke uaua Duchenne

Mēmeke uaua Duchenne - he mate iranga āhuatanga e wae disorders uaua ahu whakamua. He onge te māuiuitanga. Ko āhua i te nuinga o te Pākatokato 3 tangata ia 10 000 tane. Mate i roto i tata katoa wā, ka pā tamariki. Otiia, ko te whanaketanga o te mēmeke kotiro uaua e kore e araia. faaite tenei māuiuitanga ake i roto i te kōhungahunga.

Ētahi atu mate e whai i te taua take me tohu ko myodystrophy Becker. He he akoranga ake pai. puta nui i muri kino uaua kiko - i roto i te taiohi. I roto i tenei take, whakawhanake āta tohu, me mau te manawanui te kaha ki te mahi i roto i te tau torutoru. Ka rite ki ki te mēmeke uaua Duchenne, he noa i roto i te taupori tane tenei māuiuitanga. Ko te pā, ko te 1 te tangata hoki 20 mano tamariki.

Duchenne te mēmeke: mate neuroimmunology

Ko te take mō pathologies e rua takoto i roto i te ofatiraa o te pūira X. huringa ira e puta i roto i te mēmeke me Becker Duchenne, ako i roto i te 30-doma o te rau tau whakamutunga. Otiia e kore kua ano i kitea therapy etiological. kōhikohiko aratau ngoikore o te tupu. Tenei te tikanga e te mea he reira i roto i tetahi o nga matua te ira rerekē, te tūponotanga o te whanau tamaiti mate ko te 25%. Ko te pūira X te roa rawa i roto i te tinana. Ki te momo e rua puta dystrophies pakaru i roto i te kotahi me te taua wāhi (p21). arata'i tēnei kino ki te hekenga i roto i te kōtuitanga pūmua, i te mea he wahi o kiriuhi pūtau o uaua kiko. Duchenne te mēmeke ina ko tino ngaro ia. Na reira, nui mua maumaui puta. Becker Duchenne ka synthesized te pūmua te i roto i te moni iti ranei he pathological.

Ko te pikitia haumanu o Duchenne

āhuatanga te mēmeke uaua Duchenne e pāpaka o te pūnaha uauaio. kia kia whakapae i te mate i te tau o te 2-3 tau. I roto i tenei wā, riro te reira kitea e te tamaiti lags muri i roto i te whanaketanga ā-tinana o ratou hoa, haere kino, rere, me te hūpeke. Na ki nga tamariki pakeke piki te pikitanga, ia maha hinga. Ko te hinganga o nga uaua haamata ki te topito o raro. I muri mai, e hipokina ana e ia nga uaua katoa proximal. puta e hōloa i roto i te whitiki pokohiwi o runga, whā. I roto i enei nga wahi i reira he thinning o te uaua. Neke atu i te nga tau, kauneke myodystrophy. Ko te hinganga o nga uaua me te kawenga tamau runga ratou arahi ki contractures - distortions tamau wahi. I tua atu, i te tūroro ki te mēmeke uaua Duchenne kitea mate ngakau, e ia wā hei ratou ite. Ano hoki te āhuatanga tenei mate e te heke o ngā kaha hinengaro (e kore rawa korerotia).

He Becker Duchenne nga taua tohu, engari whakawhanake i muri. Ko te mau faaiteraa tuatahi puta i roto i te 10-15 tau. He he he huringa māmālie i roto i angatonu kiwi e puta i muri whakawhanake contracture. He ngawari maumaui o te pūnaha Cardiovascular. Intelligence i roto i tenei mate e kore te nuinga o te iti.

Me pēhea te ki te tātari Duchenne?

Tātaritanga "te mēmeke uaua Duchenne" (ranei Becker) e taea te hoatu he toketā neave mātanga. I roto i te wahi tuatahi e hāngai ai ki runga ki te pikitia haumanu o enei mate. Kei te unu whakarongo ki ngā tohu pēnei i thinning o nga uaua proximal, te hypertrophy ateate teka (puta tika ki kakakīrehe me putunga ngako). E ngā tata tonu ēnei tohu ki pathologies Cardiovascular. Ka taea te kite i te ECG dysrhythmia, maui hypertrophy ventricular.

Hoki, tūroro ki te mēmeke uaua Duchenne paku ngenge ō rātou hoa i roto i te whanaketanga hinengaro. Hei whakatau i tēnei, mahi nga tamariki rite te kaimātai hinengaro. A, no te whakapae te mate te myography kawea (whakamāramatanga o te uaua pea hiko) me EhoKS - whakamātautau o te ruma ngakau. I roto i te tikanga ki te tika te whakatau i te aroaro o te mate, i mahi tātaritanga ira te. A, no te kia kitea mēmeke me Becker tūroro Duchenne i te maha o tohunga. I roto ia ratou - he toketā neave, he kaimātai hinengaro me te mafatu.

maimoatanga

Kia aroha mai, te maimoatanga etiological o te mēmeke uaua Duchenne me Becker kihai i whakawhanakehia. Heoi, whakaatu tūroro therapy symptomatic me tautoko. I roto i te tīmatanga o te mate e kawea i roto i akoranga o tua, mirimiri. Ki te hauātanga nui Me ki te mahi nekehanga hāngū o nga wahi. Hei pōturi te ahunga whakamua o contractures toronga, huihui ki whakatika nga waewae i roto i te moe. Ka taea e tiaki therapy roa te oraraa o te tūroro me te whakaiti tohumate. Whakamahia tāpiringa konupūmā, ngā rongoā "galantamine" me "Neostigmine". I roto i ētahi wā, whakahau māngai hormonal, te nuinga "Prednisolone". A, no te he mate whakamua o te ngakau whakarite cardioprotectors.

Mēmeke uaua Duchenne me Becker Matapae

he kino te mēmeke waitohunga Duchenne. Ko te whanaketanga wawe o ngā tohu, me te ahunga whakamua tere o te mate arata'i ki hauātanga i roto i te kōhungahunga. Tūroro ki tenei mate e hiahia tiaki tamau. Ko te tümanako ora toharite o tūroro he e pā ana ki te 20 nga tau. āhuatanga Becker Duchenne e te akoranga pai. I raro i te mātakitaki tamau o ngā tākuta, me te whakatinanatanga o ratou tohutohu rawatanga anō o te tūroro ki te ora taua ake ki te 30-35 tau.